O influenciador e especialista em aviação, Lito Sousa, de 59 anos, foi diagnosticado com uma doença rara na última semana. A Creutzfeldt-Jakob (DCJ), confirmada pelos médicos, é uma doença degenerativa de rápida progressão, associada a demência, perda de memória e tremores. Em 16 anos, de acordo com os dados analisados entre 2005 e 2021, o Brasil registrou 547 casos da enfermidade.
A revelação do diagnóstico foi feita pela esposa de Lito, Mila Seidl, que utilizou seu perfil no Instagram para publicar um vídeo contextualizando o diagnóstico que haviam recebido. Visivelmente abalada, Mila relatou que Lito já vinha tratando um quadro de câncer de próstata e uma encefalite que era aparentemente autoimune. Após o tratamento realizado no Hospital Israelita Albert Einstein, os criados do canal Aviões e Música retornaram para casa, mas o quadro piorou.
“A gente precisou voltar para hospital e desde lá a nossa vida tá sendo a turbulência mais severa que a gente já passou. Muitas possibilidades surgiram nesse esse meio do caminho. E uma delas, que seria a menos provável, justamente por ser muito rara, era uma doença degenerativa”, relata durante o vídeo.
Segundo Mila, embora a doença geralmente comece com um quadro de demência e depois vá evoluindo, o caso de Lito não foi assim. No influenciador, a manifestação dos sintomas surgiu de forma atípica e, de acordo com o relato, durante as últimas semanas, o quadro evoluiu e Lito já perdeu grande parte dos movimentos físicos. “Mas a lucidez dele tá íntegra, tão íntegra, que o médico orientou que ele aproveitasse essa janela, que a gente não sabe de quanto tempo é, para falar, para planejar, para aproveitar.”
Lito faz apelo nas redes
No último domingo (23), o próprio Lito utilizou suas redes sociais para postar o primeiro vídeo após o diagnóstico. Na gravação, realizada em inglês, o influenciador começou o vídeo se apresentando, afirmando que possui um urgente apelo para fazer. “Por favor, escute com cuidado a seguinte mensagem” é o que pede antes do vídeo apresentar o contador de histórias e especialista em comunicação internacional, Ewando Magalhães.
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“Este é um apelo urgente para a Ionis Pharmaceuticals, o Broad Institute, Harvard e a Mayo Clinic. O influenciador brasileiro Lito Sousa está lutando contra a Creutzfeldt-Jakob, uma doença de avanço rápido e majoritariamente fatal, para a qual ainda não existe um protocolo de tratamento padrão. Sua família está correndo para incluí-lo em um ensaio experimental. Dois estudos poderiam ajudar, os detalhes estão na tela. Lito tem milhões de seguidores cujas vidas ele tocou de diversas formas. Incluí-lo nesses estudos lhe dará uma chance de lutar, ao mesmo tempo em que trará atenção global para a pesquisa. Por favor, revisem o caso dele com urgência. E se isso apareceu no seu feed, por favor, compartilhe amplamente. Certifique-se de marcar as instituições mencionadas nas legendas. Cada minuto importa. Muito obrigado antecipadamente.”
Com a publicação do diagnóstico por Mila, seguidores já tinham iniciado a mobilização nas redes sociais para a inclusão do piloto em um dos estudos experimentais, especialmente no da farmacêutica Ionis Pharmaceuticals, que utiliza o medicamento ION717. “Eu tenho 0% de chance, mas se eu tiver 1% de chance em qualquer lugar a gente quer esse 1%”, afirmou Mila em novo vídeo.
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Quais os estudos estão em andamento
Segundo Mila, existem dois estudos que são vistos como promissores pela família para o caso de Lito: o estudo PRiSM – PrP-targeting sIRNA, realizado pela Broad Institute (ligado a Harvard e ao MIT) estuda um medicamento experimental, desenvolvido para retardar a progressão da doença priônica
. Ele está entrando na fase 1 dos ensaios clínicos, avaliando a segurança e a tolerabilidade potencial do medicamento.
O outro estudo a que Mila se refere no vídeo é o da Ionis Pharmaceuticals, que é multicentro: acontece em Paris, na Alemanha e na Inglaterra. Essa é a pesquisa mais avançada entre as duas opções, com o primeiro paciente já tendo recebido o medicamento em janeiro de 2024. Em março desse ano, a Ionis ampliou o estudo e selecionou cerca de 20 pacientes, mas no momento não está recrutando novos participantes.
“Eu entendo que os estudos eles têm que seguir uma cronologia, mas quando você tem um familiar seu, você não consegue entender como não incluir uma pessoa dentro de um estudo, se isso pode dar para ela uma chance. Eu entendo a ciência, eu apoio a ciência, eu sempre apoiei a ciência, mas o meu amor vai lutar até o final para eu conseguir um espaço pro Lito.”
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Mila entrou em contato com os dois estudos, mas a chance que aguardava não veio. Segundo ela, a Ionis Pharmaceuticals, que era a “principal chance” de Lito, respondeu que os estudos estão fechados para novos participantes e que não podem permitir o uso compassivo do medicamento nesse momento.
Quanto ao Broad Institute, a resposta também não foi motivadora. O instituto respondeu que poderiam fazer a entrevista inicial com Lito, mas voltada para a seleção no grupo de controle, que não recebe o medicamento. Ou seja, uma avaliação que não renderia a certeza da aplicação do medicamento.
“Agora nos resta esperar um dos dois estudos abrir uma vaga. Espero que a gente tenha esse tempo”, desabafa Mila no stories do instagram.
O que é a Creutzfeldt-Jakob (DCJ)
A Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença rara, de rápida progressão e que não possui tratamento capaz de reverter o quadro diagnósticado. Ela é causada pela alteração anormal da proteína príon, que se multiplica no cérebro e destrói os neurônios, deixando o tecido cerebral com um padrão de buracos que dá origem ao termo “espongiforme” (que basicamente significa que algo tem a forma ou a textura de uma esponja).
No processo de surgimento da doença, o príon se instala dentro do neurônio e o intoxica, mas não fica restrito somente à célula; ele também compromete a glia, que é o tecido responsável por dar suporte e sustentação aos neurônios.
De acordo com o Ministério da Saúde (MS), existem três formas conhecidas da manifestação do DCJ: esporádica, hereditária e iatrogênica.
- Forma esporádica: responsável por aproximadamente 85% dos casos confirmados, a doença em sua forma esporádica não está associada a nenhuma causa ou fonte infecciosa conhecida, não tem relação com presença de doença no histórico familiar, com o consumo de carne ou com viagens internacionais. Em média, ela se apresenta em pessoas de 65 anos, mas já foram relatados casos de acometimento em pessoas entre 14 aos 92 anos.
- Forma hereditária: responsável por 5% a 15% dos casos, essa forma acontece por mutuações hereditárias do gene (PRNP) que codifica a produção da proteína priônica. Não é possível diferenciar a DCJ hereditária da esporádica, apenas um teste genético poderá orientar o diagnóstico. Em média, a DCJ hereditária acomete pessoas em idade mais precoce, com cerca de 50 anos.
- Forma iatrogênica: essa forma é responsável por menos de 1% dos casos conhecidos e acontece quando há exposição à proteína priônica anormal (PrPSc). Ela pode ser transmitida por procedimentos invasivos via instrumentos e equipamentos cirúrgicos contaminados. Os sinais e sintomas são semelhantes com os da DCJ esporádica.
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Transmissão da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)
Não existe uma forma exata de transmissão da CDJ esporádica. Não há evidências científicas indicando que a doença possa ser transmitida pelo ar, contato diário social, uso comum de utensílios ou contato íntimo.
Além disso, segundo o MS, não existem casos associados à exposição ao agente etiológico da DCJ em superfícies como pisos, paredes ou bancadas.
Casos da DCJ no Brasil
Entre 2005 e 2021, o Brasil registrou 1.576 notificações de casos suspeitos da DCJ. O registro mais frequente acontece em pessoas residentes das Regiões Sul, Sudeste e Nordeste. Os estados com o maior número de casos suspeitos foram: São Paulo (512), Paraná (189) e Minas Gerais (158).
No entanto, segundo o boletim epidemiológico, o número real de casos confirmados é um pouco menor. Somente 547 casos, dos mais de mil suspeitos, foram confirmados no país:
- São Paulo: 202 casos
- Minas Gerais: 57 casos
- Paraná: 44 casos
- Rio de Janeiro: 38 casos
- Rio Grande do Sul: 35 casos
